I oktober 2010 föddes Freja och direkt när jag fick henne i famnen märkte vi att något var allvarligt fel. Freja saknade hud på sina underben, från knäna ner över fötterna. Vi frågade barnmorskan vad detta var, vad det berodde på, men hon visste inte. Man tog Freja ganska omgående till neonatalen och där blev vi föräldrar kvar undrandes över vad som pågick, med en massa frågor som ingen kunde svara på. Ingen verkade veta vad som var fel med Freja, vilken sjukdom hon led av. När vi såg henne någon timme senare på neonatalen, låg hon där helt naken och skrek. Hon hade sparkat och rivit sönder ännu mera sår över hela sin kropp och man kunde se stora blåsor i munnen. Först några timmar efter att Freja föddes fick vi träffa en läkare som misstänkte EB och hon skickades till Östra sjukhuset i Göteborg där man hade mer kunskap om sjukdomen. Det var i Göteborg som vi först hörde om sjukdomen Epidermolysis Bullosa och vad det kunde innebära. Vi hade tur att få träffa en underbar hudläkare och sårsjuksköterska som hade en väldig kompetens om EB och kunde ge oss information om sjukdomen och hur man skulle ta hand om Freja. Detta var oerhört viktigt. Det var även tur att Freja föddes i oktober strax innan EB-awarness vecka och det fanns mycket information om sjukdomen som cirkulerade just då. Vi kom även i kontakt med en familj i Göteborg och fick träffa en flicka som var ett år gammal med samma form av EB som Freja har. Vi fick mycket stöd och tips som var ovärderliga under den första tiden. 

Freja lider av recessiv dystrofisk EB, en lindrigare form då proteinet kollagen VII inte saknas helt. Hennes stora sår på underbenen läkte långsamt och hon hade mycket blåsor och sår i munnen men hon verkade inte få så väldigt många nya sår på kroppen det första halvåret. Vi hade ingen aning vad man kunde förvänta sig vad gäller sjukdomens prognos och jag kommer ihåg att vi tänkte att så fort såren på benen läker kommer allt att bli bra. Men så fungerar det inte med EB för att så fort såren läker kommer det nya sår som inte vill läka och den eländiga klådan och svårigheter att äta. Men detta har blivit vår vardag nu. Man har lärt sig hur man ska trösta på bästa sättet samtidigt som man sticker och klipper hål på blåsor och utför smärtsamma omläggningar dagligen.  

 Utåt syns det inte alltid tydligt på Freja just hur mycket hon lider av EB. De flesta sår hon får sitter på benen, fötterna, bålen och slemhinnorna. Det som kan vara synligt för omgivningen är såren som hon har runt halsen och fingrarna. Hon ter sig rätt oberört trots den smärta och obehag som sjukdomen orsakar. Hon är glad och aktiv, leker som alla andra barn, hon springer och hon ramlar. Det som kan kännas svårt är att hela tiden behöva förklara för andra att hennes hud är faktiskt väldigt ömtålig och allt vad man behöver tänka på när man har EB.  Och då kan man ibland uppfattas som en nojig, överbeskyddande förälder. Det går liksom inte att uttrycka (eller förstå) just hur mycket tid, tålamod, kraft och smärta man utstår med varje dag när man inte lever i denna vardag själv.  

Nu är Freja 4 år och börjar inse och förstå att hon inte är som alla andra, att hon faktiskt har en sjukdom. Men hon låter sig inte begränsas av det, hon är ett väldigt glatt och härdigt barn som vill prova på det mesta. Och vi försöker att inte begränsa henne heller utan låter henne känna efter själv vad som går och inte går så får man ta smällarna efteråt.

Hälsningar mamma Akvile 

Freja 4 år 

Freja 10 dagar gammal

Tre veckor gammal och första dagen hemma från sjukhuset =)

Shoppa loss?

Om du vill beställa någon av nedan produkter så skicka ett mail med ditt namn, adress och vilka produkter du vill beställa till ebfjarilar@gmail.com. Utöver styckpriset tillkommer porto.

Det justerbara fjärilsarmbandet kostar 50kr styck och överskottet går till forskning.

 Fjärilspinen kan t.ex. fästas på jackan, väskan eller kavajslaget, 30kr styck och överskottet går till EB föreningens arbete. Denna populära fjäril har hängt med oss länge och vissa år har vi sålt så många att vi kunnat skänka av dessa pengar till forskning också!

Nyckelringen kostar 20kr styck och överskottet går till EB föreningens arbete.

Tidningsartikel om EB

Så här alldeles lagom mitt i EB awareness week släpptes denna artikel om Theos roliga överraskningsdag med hans klass!

Kävlinge lokaltidning har skrivit om Theo en gång förut för några år sedan, den artikeln hittar du här.

Du får gärna tipsa oss om fler artiklar, nya som gamla, så delar vi dem under veckan. Tack på förhand!

Hedyes historia!

Mitt liv började en kall vinterkväll i de norra delarna av vårt avlånga land. Alla ni som har varit där, tror jag kan föreställa er hur varenda kroppsdel protesterar mot att vistas ute i kylan. Jag föddes och allt var som det skulle. Ingen hade någonsin anat vad som skulle vänta den kommande perioden. När jag några timmar efter födseln fick en blåsa på rumpan misstänkte sköterskorna att det var på grund av blöjorna. Men efter att en blåsa dök upp på magen började man fundera på vad som var fel. En erfaren barnläkare tittade på blåsorna och misstänkte att det var EB. Då han tidigare hade haft en patient med denna sjukdom bestämde han sig för att kontakta pojkens föräldrar, för att se om mina blåsor kunde liknas vid de blåsor deras son hade haft. Det slutade med att vi blev skickade till Umeå där de med en tops gnuggade på min hud. Då uppstod en blåsa som man tog prover på och skickade till ett laboratorium i Tyskland för ytterligare undersökningar. Under de kommande sju veckorna gick mina föräldrars dagar i stort sett åt att punktera blåsor och lägga om sår, trots att alla sjuksköterskorna var eniga om att det var fel sak att göra. Tillslut kom svaret. Jag led av EB-simplex. Åren som väntade blev en stor utmaning för mina föräldrar. Att mentalt kunna förstå den förändring som plötsligt sker i ens liv och vänder uppochner på hela tillvaron, måste vara enormt svår att kunna acceptera. Genom sjukvården beställde de omläggningsmaterial och fick sedan lära sig hur dessa skulle användas, för att skydda och läka såren så bra som möjligt. De kom ganska snabbt fram till att det viktigaste var att punktera blåsorna och förebygga att det uppkom nya. Varannan dag var det baddags som stod på schemat, vilket innebar flera timmars lek med mamma. Jag satt i badkaret för att få skorporna att bli mjuka och lossna lättare. Sedan lade jag dem på en lång rad vid badkarskanten och låtsades att de skulle på utflykt, innan jag spolade ner de i avloppet och berättade för mamma att vi hade lyckats lura de elaka såren.

Att växa upp med EB är tufft. Inte bara för den drabbade, utan även för alla berörda. Men jag tror att en stor del handlar om att kunna kommunicera med människor i ens omgivning. Under hela min dagis- och skolgång informerade mina föräldrar både lärarna, rektorn men även alla andra föräldrar. Det är otroligt viktigt att sprida kunskap om sjukdomen. Det underlättar mycket och gör att frågorna hos både barnen och deras föräldrar blir färre. Bara en sådan sak som att förklara hur sjukdomen uppstår, att det är en genetisk sjukdom och inget som smittar, gjorde det mycket lättare för mig att kunna leka med barnen. Med tidens gång slutade de att snegla på mina sår och jag fick vara med och leka.

En dag kom vi tillsammans i familjen överens om att jag var tillräckligt stor för att själv kunna berätta om min sjukdom. Nu i efterhand känner jag att det var ett klokt val. Det är viktigt att man som barn inser att man duger precis lika bra och är lika älskad, trots sin sjukdom. EB är visserligen ett hinder och gör att man många gånger blir stoppad från det man vill göra, men samtidigt tror jag att den lär oss otroligt mycket. Man kanske inte inser det just när det känns som värst, men jag lovar att vi någon gång kommer ha nytta av allt EB har lärt oss. När jag jobbade i somras insåg jag hur liten kännedomen kring EB faktiskt är. Det kom dagligen kunder som frågade mig om vad som hade hänt med mina händer. Jag fick höra allt från Psoriasis, svinkoppor, eksem och brännskador till att det är min lever och mina njurar som måste renas. Det visar den brist på kunskap som finns om EB. Därför tycker jag att vi alla ska berätta, kämpa och sprida kännedom om EB i hopp om att en dag inom snar framtid, kunna hitta ett botmedel mot denna sjukdom!

Många hälsningar

Hedye

Skänk till forskningen

Så här känns det att leva med EB. Minsta lilla stöt eller en mjuk beröring skadar huden. Hjälp oss komma närmre ett botemedel mot EB. Skicka SMS till nummer 72672: debra 100 så skänker du 100kr till forskningen eller skicka: debra 50 så skänker du 50kr till forskningen.

Precis som tidigare går det jättebra att sätta in pengar på vårt plusgiro, 

då når hela slanten oss: Pg 417 60 55-4 

Märk gärna insättningen med "Forskning" om det är vad du önskar att din gåva ska gå till.

Tack för att du delar detta vidare och hjälper oss samla in mer pengar till forskningen!

Historien om lilla Tuva

Helt ärligt så förstår jag inte hur jag ska kunna skydda mitt älskade lilla barn från verkligheten. Det finns inte något vettigt sätt att förklara att kärleken till henne skadar hennes lilla kropp, att våra försök att trösta ger henne sår på hela kroppen, att hennes kläder skaver och ger blåsor. Hur förklarar man för en främling att Tuva, sju månader, kan dö av vattkopporna som cirkulerar på dagis? Hur förklarar man för en främling att hon faktiskt inte smittar, utan att såren och blåsorna beror på att keratin 14 är defekt och gör att överhudens vidhäftningsförmåga saknas vilket leder till att den kroppsegna vätskan tränger fram under överhuden och orsakar blåsor. Och JA dom ska punkteras och tömmas på vätskan för annars tar blåsan över hela kroppsdelen.

Jag har faktiskt gett upp alla förklaringar som vården gett oss. Jag har hittat enklare sätt att hantera den här hemska sjukdomen. För inte någon annan kan ge oss föräldrar ett ”rätt” sätt att hantera det på.

Tuva föddes 2014-01-02 i vecka 34+3 efter en igångsättning, och faktiskt så börjar vår resa där i den sekunden barnmorskan satte skalp elektroden. Mitt i jobbiga värkar, lustgas, tårar och rädsla så kommer paniken i mig, tänk på hennes EB! Henke får förklara för barnmorskan vad jag svamlar om, att han bär på Epidermolysis bullosa simplex och att nu när bebisen kommer så tidigt så får dom inte under några omständigheter fästa elektroder med tejp på kroppen, dom får inte lägga bebisen i kuvös eller sätta en sond. Jag visste redan då att mitt barn hade EB, det kände jag i hela mitt hjärta. Efter 27 timmar kom hon äntligen ut, med ett akut kejsarsnitt. Världens finaste lilla flicka, vår lilla Tuva på 2500 gram och helt perfekt. Hon hade inte ett enda tecken på EB, hon var hel i huden. Hon hade inga trasiga nagelband eller sår under näsan som vi hade fått lära oss var ganska typiska tecken på EB hos nyfödda. Men trots detta var både jag och Henke som vargar kringa henne på neonatalen, alla elektroder fick fästas med tygband utan klister och inga kläder användes de första dygnen. Vi vägrade att låta dom sätta en nässond på henne trots viktminskning och att varje måltid var en kamp för att få i henne det hon så väl behövde. Efter fyra dygn utan symptom så sattes trots allt en sond dit för att kunna ge Tuva mat och medicin, samma kväll upptäcker jag en pytteliten blåsa på hakan. Dygn fem så blommar hennes EB ut helt, medans jag tvättar hennes händer släpper skinnet på ett pekfinger och då förstår jag att det är kört nu. Hon kommer att bli sjuk! Det blir kaos på avdelningen, jag gråter och ringer hem till Henke som är hemma med storebror. Och jag tror att han någonstans hade förstått redan kvällen före vad som var påväg. Under dagen kommer 12 olika läkare och sköterskor från både barn och hudmottagningen för att titta på detta ovanliga lilla barn. Jag ringer hem igen och ber Henka ta med sig storebror och komma, för jag känner att det här klarar jag inte själv. Henke lever trots allt med samma diagnos och kan föra Tuvas talan bättre än mig just då. Dygn sex träffar vi vår skyddsängel första gången, vår Sabina som är sköterska på hud. Hon finns alltid där för oss när vi inte får läget under kontroll på hemmaplan. Sabina klev in på mitt och Tuvas rum och bara tog allt så lugnt och metodiskt att jag äntligen kände förtroende igen. Det var några kaotiska dygn på neo då, med stora sår på hennes lilla kropp som mådde riktigt dåligt av vätske förlusten. Och efter 3 dygn kom första streptockerna som krävde intravenös antibiotika via en infart på hennes lilla huvud. Jag ville bara skrika av frustration och rädsla, och faktiskt så gjorde jag det. Jag skrek åt både barnläkaren och hudläkaren att ”jag skiter i vad dom tycker, jag vägrar stanna en enda sekund till på det här jävla stället!!!” Återigen får Henke och storebror komma till neo i Falun för att vara hos oss och vaka över Tuva som kämpade mot infektionen, och för sitt liv. Bara 13 dygn gamal så visar hon oss vilken superhjälte hon är, hon är pigg och söker med blicken när hon hör våra röster, hon gapar stort efter nappflaskan som Henke hade köpt med sig tidigare och hon visar varje sekund att hon är gjord av stål trots sin sköra hud. Hon visar att hon är här för att stanna.

Tuva kämpar fortfarande, hon är den tappraste lilla ängel som slagit upp sina ögon på denna planet. Hon är sju månader och äter som en häst, ler som en galning och skuttar i sängen som en loppa. Varje dag gör hon enorma framsteg i utvecklingen och faktiskt så är hon precis som alla andra barn i samma ålder. Förutom den lilla detaljen att hennes hud faller av kroppen vid minsta stöt eller skav... Storebror snubblade på hennes ena fot en dag förra veckan, vilket resulterade i att tre stora områden där huden bara släppte. Det är första gången som någon annan varit med och sett hur sårbar vår vardag är. Det är första gången som någon annan sett hur lite som krävs för att blodet ska rinna utför henne lilla kropp och hur svårt det är att trösta ett barn som går sönder av beröring. Vi har ett bra system hemma nu, där vi ”besiktigar” Tuva flera gånger dagligen, smörjer, punkterar, fixerar, bedövar och....så börjar det om. Det är få som vet att när vi går in efter en dag i lekparken så har vi mella två och tre timmar sårvård framför oss innan vi kan säga god natt till båda barnen. Det är få som kan föreställa sig känslan när du med våld håller fast ditt barn för att punktera en blåsa, bara för att se hur en ny växer fram av trycket från dina händer. Men jag vet att vår kärlek till Tuva alltid kommer att kunna trösta henne. Jag vet att när vi badar henne i kaliumpermanganat och hon gråter av det, så ser hon i våra ögon att vi älskar henne. Och vi kan se i hennes blick att hon älskar oss också. Aldrig har jag tvivlat på att hon litar på att vi gör allt det här för att vi älskar henne. Hela våren och sommaren har bestått av samtal till vården och myndigheter, vi bollas mellan olika inrättningar som inte anser att Tuva är deras bekymmer. Söker vi för feber på BVC så hänvisas vi till en läkare på vårdcentralen, som hänvisar oss till barn akuten i Falun, som hänvisar till hudmottagningen, som mer än gärna tittar på henne TROTS att jag är säker på att febern beror på en förkylning. Vi går många dagar på knäna, med sårvård, vardag, jobb och en storebror som alltid får vänta på sin tur eftersom både jag och Henke behövs vid alla omläggningar. Men stora fina Theo han vet att när lillasyster gråter för att jag och pappa bråkar med hennes sår, då kan han sjunga Imse vimse spindel. För då skiner hans lillasyster upp och lyssnar mycket nyfiket på sin hjälte, hon tittar på honom och på något vis så kan Theo få allt ont att försvinna från hennes kropp. Jag kan inte förklara för någon annan hur mycket dom här två barnen älskar varandra, Tuva strålar som en sol när Theo är i närheten och Theo har gjort klart för alla på hela hudmottagningen att det är HANS Tuva.

De senaste veckorna har vi kämpat för rätten att bara vara föräldrar till Tuva, att få hjälp av kommunen eller landstinget med lite omläggningar. Men det är dött lopp faktiskt. Kommunen hänvisar till vårdcentralen, som hänvisar till hudmottagningen, som hänvisar till biståndsbedömmaren på kommunen, som hänvisar till vårdcentralen. Det är ett riktigt moment 22 det här, och jag har gett upp kampen för det också. Jag har tröttnat på att lägga energi på människor som inte har en aning om vad vi ber om, utan jag har bestämt mig för att vi iaf kan det här bättre än någon annan. Dock så kommer det många bra besked i kampen också, vi fick godkänt av försäkringskassan att vi är berättigade vårdbidrag för Tuva. Och oavsett vad vi undrar, oavsett vilka konstiga intyg vi behöver, hur ledsna, hur glada, hur arga vi är så har vi alltid vår trygga punkt på jorden i hudmottagningen i Falun. Vi har alltid Sabina (ssk), vi har alltid Carolina (läkare), vi har alltid Karin (läkare) och deras fantastiska chef Anna-Lena. Dom räddar oss många gånger från nya vistelser på sjukhuset. Och även de gånger som vi i hast behövt åka in med ambulans för att Tuva varit så påverkad av infektioner så står dom där i vårt rum på morgonen och ler. Det är det första jag ber om när vi kommer till akuten, att dom ska ringa till hud. Och de allra flesta gångerna så ringer vi till hud och slipper akuten, utan får en tid direkt hos dom istället. Aldrig har vi behövt kämpa för specialisthjälp, men varje vecka får vi kämpa för vanlig primärvård. Vid varje besök på BVC så får vi förklara att hon fortfarande inte kan få plåster efter ett stick, varje besök hos akuten innebär minst en sköterska som ifrågasätter varför jag har egna ”plåster” med mig för att fästa saturationsmätaren. Jag kommer aldrig vänja mig vid att se mitt barn gå sönder, jag kommer aldrig kunna släppa känslan av skräck när jag ser hennes fina pappa Henrik i tårar. För jag vet, att när han gråter och håller om henne, så gör det ont i dom båda. Jag vet att när han suttit med henne i famnen på nätterna så tänker han på sin egen EB och undrar vad det är för liv vi satt henne till. Jag vet att han, precis som jag känner hur fruktansvärt det är att se henne gråta av smärta. Men jag kan aldrig känna hennes värk, det kan han. Jag kan gråta av skulden jag känner över att ha satt ett barn till världen med en sjukdom som är så hemsk. Men Henke gråter av samma smärta, av att han känner i sin egen kropp hur ont det gör. Han förklarar tålmodigt för mig hur varje blåsa känns och beter sig, varje gång jag sitter där med vår lilla i famnen. Han vet att Tuva precis som han en dag kommer att sitta med en respektive och försöka förklara varför det gör ont att kramas. Men Tuva, Henrik och alla andra fjärilla delar något som jag aldrig kan förstå. Dom delar färgglada vingar som får dom att flyga mot himmelen, dom delar en styrka som övervinner smärta i oändlighet och dom delar förmågan att sprida kärlek kring sig till omgivningen.

Jag somnar alltid rädd att Tuva inte ska vakna igen, att blåsorna en dag ska sätta sig i luftvägarna eller att hennes lilla kropp ska tröttna på infektioner. Men för var dag som passerar, för varje andetag vi delar som en familj så växer den här lilla larven, blir en puppa och hon kommer att slå ut sina vackra vingar och flyga ut i världen en dag. Jag är den stoltaste och mest tacksamma mamma ni kan hitta, jag skulle döda för båda mina barn. Henrik skulle offra allt för att kunna ta över Tuvas kamp, och låta henne slippa alla kamper under uppväxten. Men jag tror att vi helt enkelt får acceptera att vi är bara vanliga dödliga som fått äran att dela våra liv med en superhjälte.

Till alla vackra fjärillar som flyger på oändlighetens himmel, Vi tänker på er och ni kommer alltid att kommas ihåg. Till alla ni som har en lång kamp kvar framför er, till er som nyss fått ett barn med EB eller som levt med det i många år. NI är mina hjältar. Er kamp är det som gör att vi alla orkar, alla ord som sägs om EB är det som gör att alla änglar kommer att leva kvar och att en dag så kommer ingen dö av ”den obehagligaste sjukdom du aldrig hört talas om”.

 

EB Awareness week 2014

Varje år den 25-31 oktober jobbar människor runt om hela världen för att sprida kunskap om EB och samla in pengar så forskningen går framåt. EB Föreningen deltar självklart också, detta är tredje året vi hänger på EB Awareness week! Vi kommer dela några personliga historier under veckan samt en del annan information, hoppas du hänger med och delar vidare så fler där ute får veta att EB finns.

Hjälp forskningen framåt så vi kommer närmre dagen då EB kan botas! ‪#‎stopeb‬ ‪#‎ebforeningen‬ www.ebforeningen.se. Skänk 100kr till forskningen via EB föreningen, skicka sms till 72672: debra 100


Gör gärna din egen #stopeb bild och dela den vidare på t.ex. instagram och twitter, glöm inte att lägga till hashtaggarna ovan så vi kan se din bild och länka gärna till information om EB, tack för din insats!

Fjärilspin

EB Föreningen säljer dessa fina fjärilspins för 30kr styck. De passar t.ex. på jackan, kavajslaget eller väskan. Du beställer enkelt genom att skicka ett mail till ebfjarilar@gmail.com där du skriver ditt namn, din adress samt hur många pins du vill köpa. Pengarna går till föreningens arbete och eventuellt överskott skänks till forskning. Välkommen med din beställning!